Introducción
El síndrome de acento extranjero, también encontrado en la literatura como FAS (foreign accent syndrome) es una rara alteración del lenguaje secundaria a daño neurológico en la cual el paciente articula su lengua nativa con un acento que es percibido por los demás como extranjero. Se caracteriza por presentar déficits segmentarios y prosódicos contrastantes en parámetros fonológicos normales sin violar las reglas gramaticales1. Se ha considerado este síndrome generalmente como secuela de una afasia motora.
La primera descripción fue realizada por Marie y Foix en 1917 en un paciente parisino que como consecuencia a una herida de guerra desarrolló un acento «alsaciano». Posteriormente, Arnold Pick describió el caso de un paciente checo de 26 años que desarrolló un acento polaco posterior a un evento vascular cerebral, presentando síntomas afásicos con agramatismo y errores parafásicos2.
La incidencia se desconoce, ya que el número de casos publicados continúa siendo muy restringido, lo cual podría sugerir una baja incidencia en la población. Se ha descrito que el FAS está asociado a evento cerebrovascular seguido de traumatismos craneoencefálicos, siendo menos frecuentes los tumores cerebrales metastásicos y las enfermedades cerebrales degenerativas3.
La localización de la lesión del FAS se encuentra principalmente en el hemisferio izquierdo supratentorial, área suplementaria motora, la región premotora o la franja motora, pero también en o cerca del área de Broca, afectando el giro frontal inferior, el centro semioval izquierdo, la cápsula interna con compromiso de los ganglios basales o limitada a los ganglios basales. El daño al hemisferio derecho es raro4.
Las características demográficas indican que esta afección se encuentra predominantemente en adultos y es poco prevalente en individuos menores de 18 años. Se observa una marcada preponderancia en mujeres, con una edad promedio de 49 años, mientras que en hombres la edad promedio es de 45 años. En cuanto a la lateralidad manual, se aprecia una proporción significativa de afectados con dominancia en la mano derecha en comparación con la mano izquierda, con una relación aproximada de 21:14.
El objetivo de este trabajo es presentar las características clínicas y neuropsicológicas de dos casos con diagnóstico de afasia con acento extranjero, además de una revisión de la literatura.
Presentación de los casos
Caso 1
Hombre de 60 años, de nacionalidad mexicana, lateralidad manual diestra, con 14 años de escolaridad y lengua materna español. Las comorbilidades presentes eran diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial sistémica, sin otros antecedentes relevantes para el padecimiento. Sufre traumatismo craneoencefálico al caer desde su propio plano de sustentación durante la realización de actividad deportiva. Presenta pérdida de estado de alerta durante 5 minutos. Es valorado en urgencias, donde se diagnostica hemorragia subaracnoidea mediante estudio de tomografía simple de cráneo cuya intervención final fue el drenaje de este, 12 horas posteriores al incidente. El lenguaje se encontró con discurso ausente en las primeras 4 horas; evolucionó a la mejoría, progresando a lenguaje fluente, coherente y cohesivo. Presentaba alteración para la evocación de sustantivos, pero principalmente verbos, con dificultad para la capacidad de abstracción, así como uso de modismos distintos a lo acostumbrado. Menciona modificación de la voz, siendo de un tono más áspero con disminución de intensidad. Habla con ritmo lento, aprosodia, dificultad para articular palabras. Familiares cercanos advirtieron cambio en su acento mencionando que sonaba «diferente, como alguien de la costa». El sujeto residente y originario de la Ciudad de México hablaba solo español, su historia personal no reveló «ninguna fuente» para su acento extranjero.
En el examen clínico se mostraba alerta, reactivo, orientado, conducta auditiva de normoyente. Se aplicó el Test de afasia de Western. En la valoración del aspecto semántico, morfológico y sintáctico presentó lenguaje fluente con adecuada cohesión, coherencia, sentido. Discurso gramatical con suficientes elementos sintagmáticos, presencia de metátesis y uso de términos coloquiales. Prosodia con variaciones en la duración y acentuación tónica de algunas palabras. Articulación sin alteraciones. Acento percibido: de la costa. Comprensión auditivo-verbal adecuada. Repetición de sílabas, palabras, frases y pseudopalabras sin alteraciones. Denominación con dificultad ocasional para la recuperación léxica. Precisión y comprensión lectora adecuadas. Escritura sin alteraciones. Praxias faciales, de miembro superior e instrumentales normales. El examen neurológico fue normal. Se realizó resonancia magnética de encéfalo que evidenció áreas de malacia a nivel de giro recto izquierdo y giro frontal inferior izquierdo (Fig. 1). Posterior a nuestra valoración se inició terapia del lenguaje y habla.
Figura 1. Imagen de resonancia magnética de adquisición sagital potenciada en secuencia T2 en donde se observa a nivel del hueso parieto-temporal una imagen hiperintensa correspondiente a la intervención quirúrgica (*), hay un aumento del espacio subaracnoideo.
Caso 2
Mujer de 58 años, de nacionalidad mexicana, lateralidad manual diestra, con 9 años de escolaridad y lengua materna español. Con antecedente de lupus eritematoso sistémico y asma en control sin otros antecedentes relevantes para el padecimiento. Inicia con cefalea intensa que no mejora con fármacos; mediante estudio de imagen se realiza diagnóstico de meningioma de hoz de cerebro grado 1 tratado con resección quirúrgica. Presentó infección de herida quirúrgica requiriendo internamiento y sedación durante 6 días e intervenciones quirúrgicas a los 3 y 4 meses secundario a absceso con craneotomía de parietal sin colocación de placa. Al recuperar estado de consciencia presentó comprensión adecuada y déficit motor de hemicuerpo derecho. El lenguaje se encontró con discurso ausente, que evolucionó a la mejoría, progresando a lenguaje fluente, coherente y cohesivo. Presenta dificultad en la articulación del fonema /r/ con alteración de la entonación, que semeja acento extranjero evidenciada por paciente y familiares.
En el examen clínico se mostraba alerta, reactiva, orientada, conducta auditiva de normoyente. Se aplicó el Test de afasia de Western. En la valoración del aspecto semántico, morfológico y sintáctico presentó lenguaje espontáneo fluente, con adecuada coherencia y sentido. Discurso gramatical con suficientes elementos sintagmáticos, presencia de fallas esporádicas en concordancia de género y número. Prosodia con alargamiento de fonema /r/, acortamiento de algunas sílabas, cambios en la acentuación tónica de las palabras. Articulación sin alteraciones. Acento percibido: francés. Comprensión auditivo-verbal adecuada. Repetición de sílabas, palabras, frases y pseudopalabras sin alteraciones. Denominación sin dificultad para la recuperación léxica. Precisión y comprensión lectora adecuadas. Escritura sin alteraciones. Praxias faciales, de miembro superior e instrumentales normales. Se realizó resonancia magnética de encéfalo que reporta pérdida de volumen cortical discreto a nivel frontoparietal superior izquierdo, adicionalmente se observan imágenes hiperintensas de predominio FLAIR menores a 12 mm de situación periventricular y supratentorial (Fig. 2). Posterior a nuestra valoración se inició terapia del lenguaje y habla.
Figura 2. Imagen de resonancia magnética de encéfalo; corte sagital en secuencia FLAIR donde se observa a nivel de lóbulo frontal área hiperintensa compatible con masa extra axial (M) que comprime áreas correspondientes a giro precentral y pérdida de volumen cortical discreto a nivel frontoparietal superior izquierdo. Se señalan las áreas de Brodman circunscritas a la lesión.
Discusión
Whitaker describe en 1982 cuatro criterios que incluyen en primer lugar que el acento presentado sea considerado por el paciente y examinador como extranjero, diferente al dialecto nativo del paciente antes del daño cerebral, secundario a lesión en el sistema nervioso central y que no haya evidencia de antecedentes de que el paciente hable esa lengua extranjera5. Actualmente se han reportado casos en los que se encuentra el antecedente de bilingüismo. El acento extranjero se ha asociado a trastornos afásicos, siendo con frecuencia la única manifestación después de una afasia transitoria resuelta en poco tiempo6.
En los casos reportados, las tareas de denominación, memoria y deletreo están sin alteraciones. La mayoría de los estudios coinciden que el acento extranjero se debe a una combinación de déficits segmentales (distorsiones fonéticas de vocales y consonantes) y cambios suprasegmentales (alteraciones prosódicas lingüísticas, con conservación de la prosodia afectiva)3. Pueden coexistir alteraciones sintácticas leves, metátesis, cambios en el vocabulario y disminución de la fluidez verbal. Los pacientes no muestran déficits de lenguaje comprensivo, además de mostrar lenguaje expresivo en oraciones de extensión y complejidad normales, sin alteraciones en la fluencia de manera perceptible, como sucede en las afasias motoras2.
La fisiopatología no está completamente esclarecida, puede ser resultado de alteraciones en la configuración fonética a nivel central, con cambios a nivel cortical de los patrones de tensión-relajación de la musculatura del aparato fonoarticulador, principalmente modificando el rango de articulación lingual5. Otros autores consideran que las manifestaciones son secundarias a un desequilibrio entre la ruta fonética directa y la indirecta, ocasionando modificaciones en la pronunciación por pérdida de transiciones suaves y reguladas en la programación motora del lenguaje7.
En los registros neuroanatómicos mediante técnicas de neuroimagen actuales se puede constatar lesiones heterogéneas corticales y subcorticales principalmente localizadas en lóbulo frontal, ganglios basales y materia blanca del hemisferio izquierdo8. Esas áreas están extensamente conectadas por redes corticales y subcorticales que desempeñan un rol importante en la producción del lenguaje. Análisis de redes funcionales en el FAS sugieren la importancia de disrupciones en áreas expresivas de lenguaje incluyendo áreas inferiores y medias del giro precentral3. Se puede inferir que la alteración no sería debida a un área específica, sino a áreas conectadas a una red común involucrada en funciones del control motor del lenguaje.
Conclusiones
Los dos casos presentados cumplen con los criterios establecidos por Whitaker (1982) para afasia de acento extranjero. Los pacientes y examinadores percibieron un cambio en el acento que era claramente diferente al nativo antes del daño cerebral y se observó que estos cambios en el acento no estaban relacionados con antecedentes de bilingüismo, coincidiendo con la mayoría de los reportes en la literatura. El caso número 2 reportado es similar al caso típico reportado en la literatura: paciente femenino en la década de los 50 años, monolingüe con lateralidad manual diestra. Coincidimos con la literatura publicada que menciona que la mayoría de los pacientes inician con un periodo de mutismo y tiende a estar acompañada por afasia o disartria9.
En términos de la localización de la lesión se ha observado que el área lesionada con más frecuencia en estos pacientes por estudios de imagen se superpone con la circunvolución precentral bilateral y la corteza frontal medial en el 80% de los casos, al igual que nuestros pacientes apoyando la hipótesis de que la afasia con acento extranjero se debe a la interrupción de redes del lenguaje ampliamente distribuidas en lugar de un sitio anatómico único lo cual también podría explicar la heterogenicidad de algunos casos reportados.
En ambos casos reportados se observan déficits segmentarios y alteraciones suprasegmentales en el lenguaje, lo que es característico de los pacientes de afasia con acento extranjero2,3. Además encontramos ciertas peculiaridades como la alteración de la articulación del fonema /r/ en el caso 2 y el cambio de tono de voz en el caso 1, lo cual destaca la variabilidad en la presentación de algunos casos.
Los casos presentados añaden evidencia sobre la afasia de acento extranjero y los hallazgos en nuestros pacientes respaldan la idea de que esta condición es el resultado de una combinación de déficits segmentarios y suprasegmentales en el lenguaje sin afectar la comprensión o fluidez verbal. Enfatizamos la importancia de la localización de las lesiones y su relación con redes en áreas clave para le producción del lenguaje
Debido a que se trata de un trastorno poco conocido, probablemente subdiagnosticado y mal clasificado, es importante contar con descripciones de los perfiles neuropsicológicos de los casos identificados para ofrecer un tratamiento oportuno y el enfoque adecuado en la terapia.
Financiamiento
No aplica.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Consideraciones éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad, consentimiento informado y aprobación ética. El estudio no involucra datos personales, historias clínicas ni muestras biológicas humanas, por lo que no requiere aprobación ética. No se aplican las guías SAGER.
Declaración sobre el uso de inteligencia artificial. Los autores declaran que no se utilizó ningún tipo de inteligencia artificial generativa para la redacción ni la creación de contenido de este manuscrito.
